5例Abernethy畸形门静脉高压患者的临床特征分析

白婷婷; 李琴; 文良志; 张艳梅; 魏艳玲; 王斌; 陈东风; 邢寒阳

doi:10.3969/j.issn.1001-5256.2023.03.020

5例Abernethy畸形门静脉高压患者的临床特征分析

DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2023.03.020

陆军特色医学中心大坪医院消化内科, 重庆 400042

基金项目:

国家自然科学基金 (82170594)

伦理学声明：本研究方案于2022年3月7日经由中国人民解放军陆军特色医学中心伦理委员会审批，批号：2022第38号。

利益冲突声明：本研究不存在研究者、伦理委员会成员、受试者监护人以及与公开研究成果有关的利益冲突。

作者贡献声明：白婷婷负责收集资料，撰写论文; 李琴、文良志、张艳梅、魏艳玲、王斌参与修改论文；陈东风、邢寒阳指导撰写文章并最后定稿。

详细信息

通信作者:
邢寒阳，xinghanyang00@163.com (ORCID: 0000-0002-2580-1969)

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出版历程
- 收稿日期: 2022-06-21
- 录用日期: 2022-10-15
- 出版日期: 2023-03-20

Clinical features of patients with portal hypertension due to Abernethy malformation: An analysis of 5 cases

Department of Gastroenterology, Daping Hospital, Army Special Medical Center, Chongqing 400042, China

Research funding:

National Natural Science Foundation of China (82170594)

More Information

Corresponding author: XING Hanyang, xinghanyang00@163.com (ORCID: 0000-0002-2580-1969)

摘要

- Abernethy畸形 /
- 高血压, 门静脉 /
- 肝硬化
- Abernethy Malformation /
- Hypertension, Portal /
- Liver Cirrhosis

HTML全文

图 1 肝穿刺病理学检查(HE染色，×100)

注: 病例2(a)、病例4(b)肝细胞排列稍紊乱伴中度水肿，汇管区少许淋巴细胞浸润及纤维组织增生，未见明确假小叶结构，G1S1，无肝硬化证据。病例5(c)，肝细胞中度水样变，小叶内见少量淋巴细胞浸润，未见明显纤维化，G1S0，无肝硬化证据。

Figure 1. Liver biopsy (Hematoxylin-eosin staining, ×100)

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图 2 病例1腹部CT及三维血管重建

注：a、b，门静脉主干纤细，肝内门静脉稀疏；c，胃冠状静脉迂曲扩张，左肾静脉扩张显著，胃肾分流。

Figure 2. Abdominal CT and three-dimensional vascular reconstruction of case 1

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图 3 病例2腹部CT及三维血管重建

注：a，门静脉主干纤细(箭头)，肠系膜下静脉与左卵巢静脉分流(三角)；b，直肠上静脉及盆腔静脉与左髂内静脉分流(箭头)；c，左臀部静脉曲张(箭头)。

Figure 3. Abdominal CT and three-dimensional vascular reconstruction of case 2

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图 4 病例3腹部CT

注: a、b、e，门静脉主干纤细(箭头)、迂曲呈现类似海绵样改变，无门静脉血栓形成征象；胃冠状静脉(c)和左肾静脉曲张明显(d)；c，胃肾分流(箭头)。

Figure 4. Abdominal CT of case 3

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图 5 病例4腹部CT

注: a、b、e、f，门静脉主干纤细(箭头)；e、f，肝动脉(三角)；a、b，门静脉呈现类似海绵样改变，无门静脉血栓征象；e、f，食管胃底静脉、脾静脉增粗迂曲，先天性肝内胆管扩张症，脾大、脾梗死；c、d，扩张的脾静脉经左肾静脉汇入下腔静脉。

Figure 5. Abdominal CT of case 4

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图 6 病例5腹部CT

注: a~e，门静脉主干纤细，门静脉呈现类似海绵样改变，无门静脉血栓征象(箭头)，肝内门静脉稀疏；f，肠系膜上静脉瘤样扩张，脾静脉显著扩张，与左肾静脉分流。

Figure 6. Abdominal CT of case 5

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表 1 5例Abernethy畸形患者的临床资料

Table 1. Clinical data of 5 patients with Abernethy malformation

编号	性别	年龄	入院主诉	既往史	查体	其他
1	女	67岁	腹胀2个月，呕血、黑便1个月	于外院诊断为“肝炎后肝硬化失代偿期、食管胃底静脉曲张破裂出血”	-	-
2	女	59岁	反复腹胀10余年	自诉幼年起左侧臀部静脉曲张，既往于外院诊断为“下肢静脉曲张”，行静脉曲张治疗(手术方式不详)；10余年前于某医院诊断为“肝硬化”	双侧下肢静脉曲张，以左腿明显，下肢静脉增粗	家族中姐姐、妹妹均有下肢静脉曲张病史
3	男	48岁	确诊肝硬化8年，腹胀1个月，意识改变10 d	乙型肝炎20余年，8年前外院确诊为“乙型肝炎后肝硬化”	精神较差，意识清醒，皮肤巩膜黄染	-
4	男	16岁	呕血1 d	3年前发现先天性肝内胆管扩张，未治疗	-	-
5	女	51岁	上腹痛10余年	-	上腹部轻压痛	-
注：-，无特殊既往疾病史或家族疾病史、查体无阳性体征。

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表 2 5例Abernethy畸形患者实验室及内镜检查结果

Table 2. Laboratory and endoscopic examinations of 5 patients with Abernethy malformation

编号	血常规	肝功能	HBV血清学标志物	肿瘤标志物	其他	内镜检查
1	WBC 1.62×10⁹/L，Hb 81 g/L， PLT 55×10⁹/L	Alb 31.7 g/L，Glb 34.5 g/L，TBil 26.4 μmol/L，DBil 6.7 μmol/L，IBil 19.7 μmol/L，AST 35.2 U/L	阴性	CEA 6.43 ng/mL	血氨正常；自身抗体谱+肝抗原谱正常	胃镜：胃底静脉曲张
2	WBC 2.67×10⁹/L，Hb 106 g/L， PLT 109×10⁹/L	Alb 30.6 g/L，Glb 33.5 g/L，TBil 24.1 μmol/L，DBil 6.1 μmol/L，IBil 18.0 μmol/L，AST 30.2 U/L	阴性	正常	血氨93.26 μmol/L；自身抗体谱+肝抗原谱、铜蓝蛋白、血脂正常	胃镜：无食管胃静脉曲张；结肠镜：未见异常
3	WBC 3.61×10⁹/L，Hb 99 g/L， PLT 85×10⁹/L	Alb 22.7 g/L，Glb 37.2 g/L，TBil 101.2 μmol/L，DBil 35.5 μmol/L，IBil 66.1 μmol/L，AST 180 U/L	抗- HBs 阳性	AFP 15.2 ng/mL， CEA 5.92 ng/mL， CA19-9 29.9 ng/mL	血氨正常；自身抗体谱+肝抗原谱正常	胃镜：食管胃底静脉曲张；胃底静脉瘤
4	WBC 2.31×10⁹/L，Hb 77 g/L， PLT 51×10⁹/L；	Alb 28.4 g/L，Glb 33.2 g/L，TBil 73.7 μmol/L，DBil 4.4 μmol/L，IBil 69.3 μmol/L，AST 220 U/L	阴性	正常	血氨90.60 μmol/L；自身抗体谱+肝抗原谱、铜蓝蛋白正常	胃镜: 食管胃静脉曲张重度，门静脉高压性胃病
5	WBC 1.64×10⁹/L，Hb 87 g/L， PLT 59×10⁹/L	Alb 35.7 g/L，Glb 37.3 g/L，TBil 28.6 μmol/L，DBil 4.5 μmol/L，IBil 24.1 μmol/L，AST 34.6 U/L	阴性	正常	血氨正常；自身抗体谱+肝抗原谱正常	胃镜：无食管胃静脉曲张

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