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10例Dubin-Johnson综合征患者临床特征分析

武永乐 刘晖 邱新野 孙亚男 曾庆环 刘远志 李鹏 张世斌

引用本文:
Citation:

10例Dubin-Johnson综合征患者临床特征分析

DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2021.02.029
基金项目: 

首都医科大学附属北京佑安医院2018年度院内中青年人才孵育项目 (YNKTQN20180211)

利益冲突声明:本研究不存在研究者、伦理委员会成员、受试者监护人以及与公开研究成果有关的利益冲突,特此声明。
作者贡献声明:武永乐负责课题设计,资料分析,撰写论文;刘晖负责病理收集及阅片;邱新野、孙亚男、曾庆环、刘远志参与收集整理数据;李鹏负责修改论文;张世斌负责拟定写作思路,指导撰写文章并最后定稿。
详细信息
    作者简介:

    武永乐(1984—),女,博士,主要从事各种类型肝脏疾病的研究

    通信作者:

    张世斌,zhangshibinyayy@ccmu.edu.cn

  • 中图分类号: R575

Clinical features of Dubin-Johnson syndrome: An analysis of 10 cases

  • 图  1  10例DJS患者治疗前后ALT、AST和TBil水平的变化

    图  2  DJS患者肝组织病理结果(HE染色,×200)

    表  1  10例DJS患者的临床特征

    病例 性别 发病年龄(岁) 病程 诱因 家族史 重叠疾病 乙型肝炎标志物
    1 18 27年 DJS
    慢性乙型肝炎
    原发性肝癌
    原发性肝癌
    2型糖尿病
    胆囊结石
    抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc阳性
    2 20 40年 DJS 慢性乙型肝炎
    肝硬化
    腹水
    胆囊结石
    HBsAg、抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc阳性,HBV DNA 73.4 IU/ml
    3 1 45年 饮酒 DJS 非肝硬化门静脉高压
    腹水
    均阴性
    4 2 1个月 感染 急性心包炎
    心包积液
    肺炎
    均阴性
    5 24 20年 酒精性肝病 均阴性
    6 10 19年 药物 均阴性
    7 5 20年 情绪紧张 慢性乙型肝炎 HBsAg、抗-HBe、抗-HBc阳性,HBV DNA<20 IU/ml
    8 41 10年 均阴性
    9 1 16年 均阴性
    10 25 5年 分娩 慢性乙型肝炎 HBsAg、抗-HBe、抗-HBc阳性
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  • [1] OKADA H, KUSAKA T, FUKE N, et al. Neonatal Dubin-Johnson syndrome: Novel compound heterozygous mutation in the ABCC2 gene[J]. Pediatr Int, 2014, 56(5): e62-e64. DOI: 10.1111/ped.12404
    [2] DUBIN IN, JOHNSON FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells; a new clinicopathologic entity with a report of 12 cases[J]. Medicine (Baltimore), 1954, 33(3): 155-197. DOI: 10.1097/00005792-195409000-00001
    [3] KIM KY, KIM TH, SEONG MW, et al. Mutation spectrum and biochemical features in infants with neonatal Dubin-Johnson syndrome[J]. BMC Pediatr, 2020, 20(1): 369. DOI: 10.1186/s12887-020-02260-0
    [4] WU L, ZHANG W, JIA S, et al. Mutation analysis of the ABCC2 gene in Chinese patients with Dubin-Johnson syndrome[J]. Exp Ther Med, 2018, 16(5): 4201-4206.
    [5] WU L, LI Y, SONG Y, et al. A recurrent ABCC2 p.G693R mutation resulting in loss of function of MRP2 and hyperbilirubinemia in Dubin-Johnson syndrome in China[J]. Orphanet J Rare Dis, 2020, 15(1): 74. DOI: 10.1186/s13023-020-1346-4
    [6] BAI J, ZHENG SJ, DUAN ZP. Clinical features and diagnosis of four common types of congenital hyperbilirubinemia[J]. J Clin Hepatol, 2019, 35(8): 1680-1683. (in Chinese) DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2019.08.005

    白洁, 郑素军, 段钟平. 4种常见先天性高胆红素血症的临床特征及诊断思路[J]. 临床肝胆病杂志, 2019, 35(8): 1680-1683. DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2019.08.005
    [7] STRASSBURG CP. Hyperbilirubinemia syndromes (Gilbert-Meulengracht, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson, and Rotor syndrome)[J]. Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2010, 24(5): 555-571. DOI: 10.1016/j.bpg.2010.07.007
    [8] LEE JH, CHEN HL, CHEN HL, et al. Neonatal Dubin-Johnson syndrome: Long-term follow-up and MRP2 mutations study[J]. Pediatr Res, 2006, 59(4 Pt 1): 584-589.
    [9] SUN YL, ZHAO JM, XIN SJ, et al. Clinical and pathological features of patients with hereditary disorders of bilirubin metabolism[J]. Infect Dis Info, 2008, 21(5): 287-290. (in Chinese) DOI: 10.3969/j.issn.1007-8134.2008.05.011

    孙艳玲, 赵景民, 辛绍杰, 等. 几种主要的先天性胆红素代谢障碍性肝病的临床及病理研究[J]. 传染病信息, 2008, 21(5): 287-290. DOI: 10.3969/j.issn.1007-8134.2008.05.011
    [10] CEBECAUEROVA D, JIRASEK T, BUDISOVA L, et al. Dual hereditary jaundice: Simultaneous occurrence of mutations causing Gilbert's and Dubin-Johnson syndrome[J]. Gastroenterology, 2005, 129(1): 315-320. DOI: 10.1053/j.gastro.2004.10.009
    [11] GAN Y, ZHANG HF, ZHU SS, et al. Clinical features of Dubin-Johnson syndrome[J]. Chin Gen Pract, 2011, 14(18): 2089-2090. (in Chinese) DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2011.18.034

    甘雨, 张鸿飞, 朱世殊, 等. Dubin-Johnson综合征临床特点分析[J]. 中国全科医学, 2011, 14(18): 2089-2090. DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2011.18.034
    [12] MEMON N, WEINBERGER BI, HEGYI T, et al. Inherited disorders of bilirubin clearance[J]. Pediatr Res, 2016, 79(3): 378-386. DOI: 10.1038/pr.2015.247
    [13] LI Y, LI Y, YANG Y, et al. Next generation sequencing reveals co-existence of hereditary spherocytosis and Dubin-Johnson syndrome in a Chinese gril: A case report[J]. World J Clin Cases, 2019, 7(20): 3303-3309. DOI: 10.12998/wjcc.v7.i20.3303
    [14] YE CF, LIU YL. A clinical study of congenital non-hemolytic jaundice[J]. Pract Clin Med, 2008, 9(5): 93-94. (in Chinese) https://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTOTAL-LCSY200805043.htm

    叶春凤, 刘燕玲. 先天性非溶血性黄疸的临床研究[J]. 实用临床医学, 2008, 9(5): 93-94. https://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTOTAL-LCSY200805043.htm
    [15] ZHANG FS, ZHANG H, WANG ZQ. Congenital non-hemolytic jaundice[J]. J Prac Hepatol, 2007, 10(2): 141. (in Chinese) https://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTOTAL-GBSY200702032.htm

    张凤山, 张红, 王兆荃. 先天性非溶血性黄疸[J]. 实用肝脏病杂志, 2007, 10(2): 141. https://www.cnki.com.cn/Article/CJFDTOTAL-GBSY200702032.htm
    [16] ZHANG YN, XU Y, JIANG C, et al. Diagnosis and treatment of inherited metabolic liver disease[J]. J Clin Hepatol, 2019, 35(4): 921-924. (in Chinese) DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2019.04.048

    张亚南, 许影, 蒋畅, 等. 遗传代谢性肝病的诊治[J]. 临床肝胆病杂志, 2019, 35(4): 921-924. DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2019.04.048
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出版历程
  • 收稿日期:  2020-08-19
  • 录用日期:  2020-10-28
  • 出版日期:  2021-02-20
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