原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段。2002年美国胃肠病学会（AGA）发表了关于PSC的诊疗指南。随着更多研究结果的出现，欧洲肝病学会（European Association for the Study of the Liver，EASL）和美国肝病学会（American Association for the Study of Liver Diseases，AASLD）分别于2009年及2010年发表了胆汁淤积性肝病和PSC的指南，本文将结合临床实践中的常见问题对其进行简要解读。
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