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1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断

李爱华 黄金明 孔祥泉 叶进 侯晓华

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1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断

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  • 中图分类号: R445.2

The magnetic resonance imaging findings in a hereditary hemochromatosis pedigree

  • 摘要: 目的探讨一个遗传性血色病(HH)家系(A)及其旁系(B)的临床MRI特点。方法对A、B家系成员进行临床、生化、肝穿活检组织铁染色及多器官MRI检查。结果 (1)部分成员有血色病相关临床表现及异常生化指标;(2)3例患者接受肝活检,发现2例肝细胞内较多铁质沉积,另1例未见明显铁沉积;(3)MRI:部分成员心肝脾胰有不同程度的铁质沉积,表现为低信号影,肾脏、大脑均未见铁沉积。结论 (1)该血色病家系HH患者铁质主要沉积在肝脏,其他脏器如心脏、脾脏、胰腺亦有累及;而其旁系可见部分成员生化异常及脏器铁沉着,但尚未发现相关血色病临床表现,是否处于发病早期尚待随访观察;(2)与肝活检相比,MRI对组织铁沉积诊断较为准确。

     

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  • 出版日期:  2011-03-20
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