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吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年,南京)

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发布日期:2017-08-03
英文标题:Expert consensus on diagnosis and treatment of pyrrolidine alkaloids-related sinusoidal obstruction syndrome (2017, Nanjing)
来源:临床肝胆病杂志, 2017, 33(9): 1627-1637
制定者:中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组

      肝窦阻塞综合征(HSOS),又称肝小静脉闭塞病(HVOD),是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。2002年,DeLeve等基于实验和病理研究发现,建议以HSOS代替HVOD。在近年发表的文献中上述两种名称均有使用。因此,在本共识中我们认同HSOS和HVOD可以相互替换。       HSOS/HVOD(以下简称HSOS)临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等,常被误诊为巴德-吉亚利综合征(BCS)、失代偿期肝硬化或急性重型肝炎等疾病,影响对其及时诊断和治疗。HSOS病因较多,但国内外明显不同。欧美报道的HSOS大多发生在骨髓造血干细胞移植(HSCT)预处理后,国内报道以服用含吡咯生物碱(PA)的植物居多,其中以土三七(或称菊三七)最多。       目前,国外有关HSOS的诊治共识指南有2013年英国血液及骨髓移植学会HSCT后HVOD(HSOS)诊断和处理指南,以及2015年欧洲骨髓移植协作组HSOS/HVOD现状和展望立场声明。此外,在2009年美国肝病学会和胃肠病学会肝脏血管疾病指南、2011年意大利肝病学会肝脏血管疾病推荐意见和2016年欧洲肝病学会肝脏血管性疾病指南中,均有提及HSOS诊治的内容。但国内尚无相关共识。       近些年来,国内报道的因服用含PA植物罹患HSOS病例数量呈现上升趋势,其中相当一部分患者没有得到及时诊断和恰当的治疗,导致预后不佳。为此,中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组于2016年7月讨论决定,基于现有国内外研究,制定我国PA相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的诊断和治疗专家共识;经1年起草,期间1次在武汉、2次在南京组织专家对共识草案反复讨论修改,最终定稿。       本共识采用推荐分级的评估、制订和评价(GRADE)系统对循证医学证据的质量和推荐意见的级别进行评估。在形成推荐意见时,不仅考虑到证据的质量,还要权衡干预的利弊与负担、患者意愿和价值观的多样性,以及资源的合理利用、推荐措施的公平性与可实施性等。

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