进行性家族性肝内胆汁淤积3型1例报告

张恬莹; 周超; 刘卫辉; 李贞茂; 李良平; 雷蕾

doi:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.11.025

进行性家族性肝内胆汁淤积3型1例报告

DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2022.11.025

张恬莹¹,
周超²,
刘卫辉²,
李贞茂²,
李良平²,
雷蕾^2, , ,

1.
成都市金牛区人民医院消化内分泌科，成都 610036
2.
四川省医学科学院·四川省人民医院消化内科，成都 610072

基金项目:

成都市科技局技术创新研发项目 (2021-YF05-01040-SN)

伦理学声明：本例报告已获得患者及家属知情同意。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：张恬莹、周超、刘卫辉参与病史收集，撰写及修改论文；李贞茂、李良平、雷蕾负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。

详细信息

通信作者:
雷蕾，leileixhnk@qq.com

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出版历程
- 收稿日期: 2022-03-13
- 录用日期: 2022-05-11
- 出版日期: 2022-11-20

A case of type 3 progressive familial intrahepatic cholestasis

1.
Department of Digestive Endocrinology, Chengdu District People's Jinniu Hospital, Sichuan Provincial People's Hospital, Chengdu 610036, China
2.
Department of Gastroenterology and Hepatology, Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People's Hospital, Chengdu 610072, China

Research funding:

Chengdu Science and Technology Bureau Technology Innovation R & D Project (2021-YF05-01040-SN)

More Information

Corresponding author: LEI Lei, leileixhnk@qq.com(ORCID: 0000-0002-3725-1968)

摘要

- 胆汁淤积, 肝内 /
- 基因 /
- 活组织检查, 针吸
- Cholestasis, Intrahepatic /
- Genes /
- Biopsy, Needle

HTML全文

图 1 ERCP示胆总管胆泥

Figure 1. Biliary mud in common bile duct

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图 2 腹部增强CT

注：a, 胆囊壁积液，脾大；b，肝管、胆管内积气，门静脉增粗。

Figure 2. Abdominal enhanced CT

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图 3 超声内镜

注：a, 十二指肠乳头增大；b, 胆总管下段截断性改变。

Figure 3. Endoscopic ultrasonography

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图 4 肝组织染色结果

注：a，汇管区炎症细胞浸润(HE染色，×100)；b，肝细胞脂肪变性，点状坏死，毛细胆管扩张，淤胆，较多胆栓(HE染色，×200)；c，CK7胆管上皮(+)(免疫组化，×100)；d，CD68活化的Kupffer细胞(免疫组化，×40)；e，天狼猩红染色示汇管区纤维组织增生(×40)；f，D-PAS示Kupffer细胞内蜡质样物(×100)。

Figure 4. Liver tissue staining results

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参考文献(8)

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