IgG4相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主,伴血清和组织中IgG4增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病,累及肝胆胰腺系统时称之为IgG4相关肝胆疾病。简述了IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别IgG4相关肝胆疾病的各个实验室结果,并正确诊断此类疾病,有助于避免不必要的手术和错误的治疗。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)以肝内小胆管的损伤为特征,但其损伤机制尤其是B细胞免疫在其中发挥的作用尚不明确。从B细胞和浆细胞在PBC肝组织中的分布、B细胞清除、PBC血清中异常增高的IgM产生机制及其组织器官来源、线粒体抗体的产生机制以及在胆管损伤中的可能作用、PBC中特征性的自身抗体等方面,回顾了B细胞免疫在PBC发病机制中的可能作用。通过以上分析,认为B细胞免疫的确在PBC的发病机制中发挥了重要作用,但仍有很多关键的问题尚未得到阐明。

目的探讨自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂的临床意义。方法选择2011年9月至2012年9月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的肝病患者140例,健康献血员30例,PBC患者家属8例。分别应用筛查试剂（ELISA）法（以AMA-M2、sp100、gp210、LKM-1、SLA/LP为混合靶抗原）、常规检测项目包括间接免疫荧光法（IFA）、免疫印迹法（IBT）、AMA-M2 ELISA法检测178例血清样本。组间比较采用χ2检验。结果 178例样本,应用筛查试剂检测阳性70例（50%）,强阳性49例。70例阳性样本采用常规试剂进一步检测自身抗体,IFA检测抗核抗体（ANA）阳性61例,AMA阳性63例。其中61例ANA阳性样本中21例荧光核型为核膜型,但IBT检测抗gp210抗体16例为阳性,5例为阴性。63例AMA阳性样本,应用AMA-M2 ELISA法检测AMA-M2 60例为阳性,3例为阴性。49例强阳性样本应用常规检测,其中抗gp210抗体单独阳性2例、抗sp100抗体单独阳性5例、AMA-M2单独阳性20例、抗gp210抗体和AMA-M2同时阳性12例、抗sp100抗体和AMA-...

目的调查原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）及AIH-PBC重叠综合征患者外周血淋巴细胞亚群频率变化及其临床意义。方法本中心2001年6月-2010年12月期间,对41例AIH-PBC、37例AIH和36例PBC患者,以及50例健康人群外周血进行淋巴细胞亚群频率检测。分析患者年龄、性别、肝功能、是否肝硬化及淋巴细胞亚群频率的变化。结果与健康组相比,AIH-PBC重叠综合征组、PBC组和AIH组的CD3+CD4+T细胞频率显著升高,而CD3-CD16+CD56+NK细胞频率显著降低;PBC组和AIH-PBC重叠综合征中CD4+/CD8+比值、CD3-CD19+B细胞频率偏高,CD3+CD8+%T细胞频率降低。在疾病发展的不同阶段,AIH-PBC重叠综合征组和PBC组中,肝硬化组CD3+%T细胞频率、CD3+CD8+%T细胞频率较非肝硬化组偏低。结论通过回顾性分析健康人群和AIH、PBC及AIH-PBC重叠综合征患者淋巴细胞亚群的分布特点及其与疾病进展的关系,为临床科学评价上述自身免疫性肝病人群的免疫状态提供重要的免疫指标。

目的分析自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者临床特点、实验室结果、诊断正确率及时长。方法选取2009年1月至2013年6月经过肝活组织病理检查明确诊断为AIH-PBC重叠综合征的患者53例,对照组为AIH及PBC患者各53例。对患者的临床表现、实验室结果及入院后诊断情况进行回顾分析。正态分布的定量资料采用单因素方差分析对各组间进行比较,两两比较采用SNK-q检验。定性资料采用R×C列联表法进行各组间比较,两两比较采用Scheffe可信区间法。结果 53例AIH-PBC重叠综合征患者ALT为（173.65±52.08）U/L,血清TBil为（38.07±6.82）μmol/L,ALP为（293.81±28.89）U/L,GGT为（57.57±78.84）U/L。其中ALP较两个对照组差异有统计学意义;血清免疫球蛋白IgM为（3.33±2.12）g/L,较两个对照组差异具有统计学意义。自身抗体中抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）（27/53）较两对照组差异具有统计学意义;未经肝活组织检查诊断正确率（52.83%）最低、入院后明确诊断需要时间最长[（8±7....

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）患者中检测可溶性细胞间黏附分子1（sICAM-1）的临床价值。方法选择2012年6月-2013年9月住院及门诊就诊的PBC患者61例,其中初发患者29例,缓解期患者21例,复发患者11例;AIH患者共59例,其中初发患者26例,缓解期患者20例,复发患者13例。健康对照50例。血清sICAM-1测定方法为双抗体夹心酶联免疫吸附法,采用生物化学酶法测定血清ALT、TBil。各组间比较采用方差分析,相关性采用Pearson相关分析。结果PBC患者中,初发组和复发组sICAM-1水平均明显高于缓解组和对照组（P均=0.000）;初发组和复发组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P=0.484）;缓解组sICAM-1水平高于对照组（P=0.000）;AIH患者中,初发组和复发组sICAM-1水平均明显高于缓解组和对照组（P均=0.000）;初发组和复发组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P=0.802）;缓解组和对照组之间sICAM-1水平差异无统计学意义（P=0.281）;PBC、AIH患者血清sICAM-1与ALT呈正...

目的探讨FibroTest联合FibroScan对慢性乙型肝炎肝纤维化的诊断价值。方法留取2011年8月至2013年7月天津市第二人民医院的99例行肝活组织检查的慢性乙型肝炎患者的血清,检测α2-巨球蛋白（α2-MG）、结合珠蛋白（HP）和载脂蛋白A1（apoAⅠ）,记录TBil和GGT的数值,并根据其结果结合患者的年龄和性别计算出FibroTest的数值。并对99例慢性乙型肝炎患者用FibroScan测定肝脏硬度值。根据Scheuer肝纤维化分期标准设定2个判定点,分别为显著肝纤维化（S2S4期）,严重肝纤维化（S3S4期）[1]。以肝活组织检查病理结果为金标准绘制出FibroTest及FibroScan的受试者工作特征曲线下面积（AUROC）。评价两者对慢性乙型肝炎肝纤维化的诊断价值,并应用Logistic逐步回归分析方法探讨联合诊断价值。结果 FibroTest与FibroScan对S2S4期的AUROC分别0.805（95%CI:0.7130.897,P<0.001）,0.896（95...

目的探讨十二指肠镜、电子胆道镜和腹腔镜序贯治疗胆总管合并胆囊结石的临床疗效。方法回顾性分析1999年6月至2010年6月间本院采用十二指肠镜、腹腔镜和电子胆道镜序贯治疗的834例胆总管结石并胆囊结石患者。结果 834例接受"二镜"(即腹腔镜、十二指肠镜)治疗,成功793例(95.08%)。41例"二镜"治疗困难转入选择"三镜"(即腹腔镜、十二指肠镜、电子胆道镜)治疗,成功39例(95.12%),"三镜"治疗未取得成功的2例患者因肝门部及小网膜口严重黏连,无法显露胆总管,遂转为开腹手术治疗。834例患者共出现并发症28例。结论序贯性多镜联合技术治疗胆总管结石合并胆囊结石切实可行,并发症率低,安全可靠,值得临床推广。

目的探讨"高危"胆囊结石的疾病特点,总结其行腹腔镜胆囊切除术的诊治经验。方法对我院自2008年10月至2012年3月收治的115例"高危"胆囊结石患者行腹腔镜胆囊切除术的临床资料进行回顾性分析。结果本组115例患者,其中胆囊充满性型结石并胆囊萎缩、瓷化47例,急性化脓性及坏疽性胆囊炎42例,胆囊颈部结石嵌顿20例,胆囊管结石3例,胆囊十二指肠瘘2例,Mirizzi综合征1例。其中急诊腹腔镜胆囊切除术51例,其余均行择期手术,均康复出院。结论 "高危"胆囊结石患者,经积极术前准备,加强围手术期的处理,术中精准、规范及娴熟的手术操作,行腹腔镜胆囊切除术是可行的。

目的观察白蛋白透析联合血浆灌流治疗肝衰竭的安全性及疗效。方法在2010年1月至2012年4月期间,采用白蛋白透析联合血浆灌流治疗肝衰竭患者17例,每次治疗前后检测血常规、生化全套、血凝常规,并观察临床表现及生命体征。治疗前后均数比较采用配对t检验。结果治疗前后患者血红蛋白、血小板、纤维蛋白原等安全性指标均无显著变化(P均>0.05)。治疗后患者临床症状均有不同程度的改善,乏力、纳差减轻,腹胀有所缓解,精神好转。单次治疗胆红素(t=12.74,P<0.01)、肌酐(t=4.74,P<0.01)及血氨(t=7.22,P<0.01)水平显著下降。肝性脑病好转率71%,肝肾综合征好转率60%,出院时临床总有效率64.7%。结论白蛋白透析联合血浆灌流治疗肝衰竭是一种安全有效的方法,尤其适用于合并肝性脑病、肝肾综合征的肝衰竭患者。

目的探讨药物性肝损伤的临床特点。方法回顾性分析2009年1月至2011年1月本院收治的394例药物性肝损伤患者的年龄、性别、肝损伤药物种类和名称、发病时间、肝功能、是否肝活组织检查、治疗情况及预后。结果药物性肝损伤病例呈逐年上升趋势。394例患者中男170例(43.15%),女224例(56.85%),男女发病比例为1∶1.3。高发年龄段为41~50岁(25.63%)及51~60岁(25.13%)。能引起药物性肝损伤的药物有很多种,居前3位的依次为:中药(45.43%)、多药联合应用(11.42%)及抗结核药(7.61%)。中药类别以治疗骨关节病中药(11%)和皮肤病中药(11%)为主,中药名称及成分多数不明。43例患者行病理检查确诊,占10.91%。较多见的病理改变为:中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润(65.01%),毛细胆管性淤胆(39.93%)等,对临床诊断无特异性,有一定提示意义。394例患者中,治愈102例,占25.89%;好转184例,占46.70%。发生肝衰竭最终死亡的患者7例,占1.78%。总体预后较好,预后影响因素包括:年龄、临床分型、起病时TBil峰值等。结论致药物性肝...

目的构建并鉴定小鼠SMAC特异干扰载体,并进行慢病毒包装。方法针对小鼠SMAC基因设计并合成3对干扰序列siRNA1、siRNA2、siRNA3及一对阴性对照序列siRNAn,脂质体法转染小鼠肝细胞,Real time PCR法筛选出最佳干扰序列。依据该最佳干扰序列合成DNA oligo,连接GV115载体,获得重组干扰质粒,PCR鉴定阳性克隆并测序鉴定构建的正确性。将该重组干扰质粒与辅助质粒pHelper1.0和pHelper2.0共转染293T细胞,进行慢病毒包装,收集细胞上清并浓缩,梯度稀释法测定病毒滴度。多组间比较采用方差分析,进一步两两比较采用SNK-q检验。结果 3条siRNA对肝细胞SMAC mRNA均有不同程度的抑制作用,其中siRNA1的抑制效应最强,抑制效率达到70.3%。依siRNA1片段合成DNA oligo,并与慢病毒载体连接,测序显示其构建正确,梯度稀释法测定慢病毒滴度为6×108TU/ml。结论成功构建了小鼠SMAC基因特异干扰性的慢病毒,为研究SMAC基因在肝衰竭中的作用奠定基础。

<正>慢性HBV感染可引起肝脏炎症和纤维化,其抗病毒治疗最关键[1-2],目前主要有核苷和核苷酸类药物及干扰素两类,而核苷和核苷酸类药物因其抗病毒能力强,耐受性好,口服给药的特点,适用人群较广。本文就本院2009-2012年对抗HBV的核苷和核苷酸类药物应用情况进行统计分析,为临床医生提供参考。1资料与方法统计本院2009-2012年药房计算机系统关于拉米夫定

<正>由药物触发的自身免疫反应引起的肝细胞损伤,称之为药物诱发的自身免疫性肝炎（drug-induced autoimmune hepatitis,DAIH）。近几年来药物性肝损害的患者越来越多,由药物性肝损害发展为DAIH的患者也逐年增加,然而由于其发病率低,临床特征不典型,容易被忽视,且易与普通药物性肝损害混淆[1]。本文报道3例药物诱发的自身免疫性肝炎。1临床资料

<正>1病例资料女性患者,25岁,因"反复乏力、纳差4 a,再发伴上腹痛2d"入院。4 a前患者无明显诱因出现四肢无力,伴食欲下降。无发热,无腹痛、腹泻。到我院门诊就诊,查肝功能异常,TBil29.5μmol/L,DBil 10μmol/L,ALT 32 U/L,AST 47 U/L,Alb32.6 g/L,甲型、丙型、戊型肝炎抗体、HBV血清学标志物(HBV

<正>1病例资料病例1:男性,39岁,因"间断乏力3a,浮肿伴肝功能异常1年半"于2011年4月5日入院。3a前无明显诱因出现间断乏力,1年半前出现眼睑、双下肢间断浮肿,饮食、大小便正常,无恶心、呕吐、腹胀、腹痛,化验肝功能ALT 400 U/L(具体不详),间断口服中药、五味子、熊去氧胆酸胶囊治疗,多次复查肝功能均异常,ALT波动于80~200 U/L。查体:血压145/85 mm Hg,精神欠佳,皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,眼睑颜面浮肿,

<正>1病例资料女性患者,65岁,3 a前无明显诱因出现下肢乏力,偶有心慌,活动后加重,未诊治。1 a前发现剑突下肿物,5个月前出现全身乏力,肋弓下可触及肿物,于当地医院未明确诊断,给予治疗后效果不佳。40 d前乏力加重,影响日常生活,于2013年3月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、眼干、全身皮肤瘙痒,偶伴鼻衄,尿黄如豆油,近4 a体质量下降约20 kg。既往

自身免疫性肝病与常见肝病的差异性较大,提高其认知度和诊断水平尤为重要。回顾了有关自身免疫性肝病最近几年的文献资料,总结了自身免疫性肝病的发病机制、自身抗体、诊断及治疗方面取得的进展,指出还须进一步的临床研究及实践加以证实和完善。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,熊去氧胆酸(UDCA)是唯一经随机对照临床试验证实治疗PBC安全有效的一线治疗药物,对于UDCA反应不佳者亟需其他有效的药物治疗。回顾了UDCA的疗效,重点叙述了对UDCA反应不佳者的备选治疗和辅助治疗的分类和最新研究进展,评估了药物的疗效和治疗前景,但布地奈德、依那西普等免疫抑制剂和其他类药物的疗效有待更多长期临床试验来验证。一些新兴的PBC分子疗法正处于积极的临床研究中。目前,对UDCA反应欠佳者的药物治疗方法尚不确定,尽管研究表明部分药物可以改善肝功能和肝脏生化指标,尚无确切的证据证明可改善长期预后。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征,并可在一定时期内进展为肝硬化的慢性疾病。抗线粒体抗体,尤其是抗M2抗体对于诊断PBC具有很高价值,但其与PBC病情程度及预后无关,且部分患者该抗体阴性。国内外已有文献报道抗核抗体特别是抗gp210抗体,与PBC的关系密切。归纳显示,抗gp210抗体诊断PBC特异性及敏感性均较高,且对于抗M2抗体阴性的PBC有更高检测价值,另外,其对于评估PBC预后及疾病发展模式有良好的预测价值。认为抗gp210抗体具有较高的检测意义及临床价值,值得广泛推广。

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是最常见的进行性疾病,临床上目前尚无疗效确切的治疗药物。介绍了脂肪酸-胆酸偶合物（FABACs）和熊去氧胆酸-溶血磷脂酰乙醇胺偶合物（UDCA-LPE）两种新型的具有NAFLD防治作用的肝靶向药物的研究进展。FABACs通过调节脂代谢,特异性的降低高脂饲料所致NAFLD的肝脏脂肪升高,预防NAFLD的形成;而且对已形成的NAFLD也有治疗作用;Ⅱ期临床研究结果显示其起效快、安全性好。UDCA-LPE在降低NAFLD的肝脏脂肪的同时,能够抑制线粒体损伤和凋亡,促进肝细胞再生,对NAFLD发展过程中的相关炎症具有显著的抑制作用。因此,FABACs和UDCA-LPE对防治NAFLD具有良好的应用前景。

miRNA-122（miR-122）是肝特异性微小RNA,在肝脏的生理功能和疾病方面都有重要的作用。阐述了miR-122与脂肪性肝炎的相关性及可能机制,探讨了miR-122表达水平的改变参与调控HCV和HBV感染的作用及机制,并归纳了miR-122在肝细胞癌（HCC）的发生发展中的作用。认为miR-122在肝脏中的诸多功能可为未来研发治疗肝脏疾病的药物提供新的靶点及新的治疗策略。

<正>2014年3月12日至3月15日,第23届亚太地区肝病学会(APASL)年会在澳大利亚布利斯本市召开。这届肝病盛会的主题是Hepatology:The new era begins(肝病学:一个新纪元的开始)。对于这个主题,大会主席解读为:这是亚太地区的新纪元,并以该地区显著的经济、教育和科学的发展为其特征;APASL 2014的议题也紧随这些发展的步伐并重点关注丙型肝

<正>【据《Aliment Pharmacol Ther》2014年1月报道】题:自身免疫性肝炎患者肝纤维化的预防和逆转(作者Czaja AJ)应用免疫抑制治疗自身免疫性肝炎可以预防或逆转肝纤维化,但这些抗纤维化治疗的疗效不一致。为了评价目前自身免疫性肝炎抗纤维化治疗的疗效,以及为了抗纤维化而研究其发病机理,表明应确定自身免疫性肝炎肝硬化的非侵入性诊断方法,以提出可能的治疗时机,梅奥临床医学院Czaja AJ进行了一项研究。研究引用PubMed上从1972至2013自身免疫性肝炎、肝纤维化、肝硬化、肝纤维化患者的抗纤维化治疗以及非侵入性检

<正>【据《J Hepatol》2014年2月报道】题:优化原发性胆汁性肝硬化的危险分层:AST/PLT比值指数(APRI)不依赖于熊去氧胆酸(UDCA)的生化应答可以单独预测PBC的预后(作者Trivedi PJ等)原发性胆汁性肝硬化(PBC)的结局可以通过其对熊去氧胆酸(UDCA)的生化反应来预测,这样的分层不足以解释肝硬化/门脉高压以及与不良事件相关的已知因素。英国国立卫生研究院Trivedi PJ等采用队列研究评估伯明翰大学肝病中心的386例PBC患者(推导队列),

<正>【据《Gut》2013年12月报道】题:自身免疫性胰腺炎的长期预后:一项多中心、国际性分析(作者Hart PA等)在过去十年已越来越多地认识到,自身免疫性胰腺炎(AIP)是慢性胰腺炎中一种可治疗的疾病类型。来自美国梅奥诊所的Hart PA等进行了一项研究,以更好地了解几个学术机构中AIP负担,对于AIP采用国际公认诊断标准,并能够描述长期结果,包括器官累及情况、治疗、复发率和远期后遗症。来自10个不同国家的23家机构参加了这次跨国分析。一共有1064例[1型(n=978)或2型(n=86)]AIP都符合国际公认诊断。

<正>【据《Pancreas》2014年3月报道】题:低剂量和高剂量皮质类固醇激素诱导治疗自身免疫性胰腺炎有相似的疗效(作者Buijs J等)为了是比较高剂量与低剂量的强的松诱导缓解自身免疫性胰腺炎(AIP)的疗效。来自荷兰伊拉斯姆斯大学医学中心的Buijs J等做了一项回顾性、多中心研究。研究选取1992年5月至2011年8月诊断为自身免疫性胰腺炎的患者。在治疗前及治疗后的第1、3、6个月对临床表现、实验室检查及影像学检查进行评估。共有65名患者(57名男性,平均年龄为63岁)分别接受初始的低

<正>【据《Gastroenterology》2014年1月报道】题:富马酸替诺福韦酯治疗ALT水平正常、HBV DNA高载量的HBeAg阳性HBV感染者(作者Chan HL等)对ALT水平正常、HBV DNA高载量的HBeAg阳性患者进行抗病毒治疗的疗效尚不明确。来自香港威尔斯亲王医院的Chan HL等做了一项研究,以评价免疫耐受期的慢性乙型肝炎患者进行单药及联合治疗的疗效。本研究为双盲设计,ALT水平正常、HBV DNA高载量且HbeAg阳性的核苷类似物初治患者被随机分为两组:富马酸替诺福韦酯

<正>本刊2014年第30卷第2期彭米林等的"HCV非结构蛋白5A对HIV长末端重复序列影响的初步探讨"一文中出现两处错误:1.基金项目中"湖南省博士生科研创新项目资助（2502-71380100004）"更正为"湖南省博士生科研创新项目资助（CX2013B115）";2."2.1.2.2采用免疫荧光法检测HCV NS5A蛋白表达及分布"更正为"2.1.2.2采用免疫细胞化学法检测HCV NS5A蛋白表达及分布"。特此更正并致歉。

<正>标准治疗指南有助于医生或患者在特定临床条件下确定恰当医疗保健决定的系统性陈述(规定)。是把临床的思维方式,以一个系统化的文件固化下来,让非专业或者专业人士,直接参考它来处理面临的患者群体。由于标准治疗指南很有实用价值,本刊决定对最新制订的肝胆胰国内指南、国外指南中译文及解读类文章实行免收版面费并优先发表。

<正>为了进一步提升《临床肝胆病杂志》的学术水平,提高优秀论文刊发的时效性,《临床肝胆病杂志》已对国家、省、部、市(地)级以上科研基金资助的论文开通"绿色通道",免收审稿费,一经审查合格,优先发表。来稿请将"基金项目"脚注于首页左下方,完整表述如:"××基金资助项目(基金编号:××××××)。热忱欢迎广大作者积极撰文,通过《临床肝胆病杂志》官方网站(www.lcgdbzz.org)的投稿系统踊跃投稿。

<正>为使作者了解我刊的编辑出版计划,及时地为我刊惠赐稿件,《临床肝胆病杂志》编委会确定了2014年1~11期"重点号"选题:1.肝移植;2.酒精性肝病;3.肝胆胰肿瘤;4.中西医结合肝胆胰疾病;5.自身免疫性肝病;6.丙型肝炎;7.肝纤维化及肝硬化;8.胰腺疾病;9.肝病免疫和细胞治疗;10.肝衰竭;11.胆道疾病。为本刊重点号的投稿请注明"***重点号投稿"字样。每期重点号出刊日期为当月20日,为重点号投稿请至少在出刊前4个月来稿。欢迎广大作者踊跃投稿。对于围绕重点号选题的文章,本刊将择优优先发表。