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儿童肝豆状核变性的诊断体会与治疗效果
DiagnosticExperienceandTherapeuticResultsinChildrenwithHepatolentlcularDegeneration
文章发布日期:2009年10月26日  来源:  作者:李堂; 林荣军; 杜嗣廉  点击次数:2488次  下载次数:607次

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【摘要】:为总结儿童肝豆状核变性(HLD)诊断经验与疗效,对68例病儿进行临床分析,并对31例用大剂量硫酸锌加小剂量青霉胺治疗者进行4~11年随访。结果显示58例(85%)角膜K-F环阳性,57例(84%)血清铜氧化酶光密度减低,59例(87%)血铜降低,65例(96%)尿铜增加。随访显示82%有症状病儿于治疗后6~12个月内明显好转,全部病儿尿铜于2年内降至正常。表明角膜K-F环、铜氧化酶光密度、血及尿铜测定可使绝大多数病儿确诊,硫酸锌与青霉胺联合治疗HLD安全有效。
【Abstract】:Tosummarizethediagnosticexperienceandtherapeuticresultsinchildrenwithhepatolenticulardegeneration(HLD),theclinicalmaterialsof68patientswasanalyzed,andafollowupof31casesreceivedlargedosezincsulfateandlowdosepenicillaminefor411yearswasstudiedThe resultshowedthatKFringswerefoundin58cases(85%),theactivityofserumcopperoxidasedecreasedin57cases(84%),bloodcopperdecreasedin59cases(87%)andurinecopperof24hoursincreasedin65cases(96%)Clinicalsymptomsandsignsweredisappearedessentiallyormuchimprovedin82%among28symptomaticpatients;Urinecopperexcretionof24hoursbecamenormalinallcasesafter2yearsoftreatmentTheresultssuggestedthatmostpatientscanbediagnosedbytheexaminationsofKFrigns,activityofserumcopperoxidase,bloodandurinecopperCombinedtherapyofzincsulfateandpenicillamineisaneffective,safetreatmentforchildrenwithHLD
【关键字】:肝豆状核变性; 诊断; 治疗; 儿童
【Key words】:HepatolenticulardegenerationDiagnosisTreatmentChildren
【引证本文】:

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